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盧·格里克氏症-盧·格里克氏症

時間:2022-04-28 14:39瀏覽次數:128
盧·格里克氏症,症狀爲上、下運動神經元合併受損的混合性癱瘓。
多發於40歲以上的中老年。

正文

肌萎縮側索硬化症是累及上運動神經元(大腦、腦幹、脊髓),又影響到下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。
臨牀上常表現爲上、下運動神經元合併受損的混合性癱瘓。
1.40歲以上的中老年多發,男女之比約3:2,緩慢起病,進行性發展。
2.以上肢周圍性癱瘓,下肢中樞性癱瘓,上下運動神經元混合性損害的症狀並存爲特點。
3.球麻痹症狀,後組顱神經受損則出現構音不清、吞嚥困難,飲水嗆咳等。
4.多無感覺障礙。
一、病史及症狀:1.40歲以上的中老年多發,男女之比約3:2,緩慢起病,進行性發展。
2.以上肢周圍性癱瘓,下肢中樞性癱瘓,上下運動神經元混合性損害的症狀並存爲特點。
3.球麻痹症狀,後組顱神經受損則出現構音不清、吞嚥困難,飲水嗆咳等。
4.多無感覺障礙。
二、體檢發現:顱神經:除球麻痹外,可有舌肌萎縮,舌肌纖顫,強哭強笑,情緒不穩等。
上肢多見遠端爲主的肌肉萎縮,以大小魚際肌、骨間肌爲著,同時伴有肌束顫動,感覺正常。
雙下肢呈痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進,雙側病理反射陽性。
呼吸肌受累則出現呼吸困難。
三、輔助檢查:1.腰穿腦脊液檢查:壓力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰膽鹼酯酶增高。
3.肌電圖:可見纖顫電位,巨大電位,運動神經傳導速度多正常。
4.MRI:可見與臨牀受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等。
四、鑑別:有時需與頸椎病、高頸段腫瘤、脊髓蛛網膜炎等鑑別。
無有效療法,以對症爲主。
一、呼吸困難者,吸氧,必要時輔助呼吸。
二、吞嚥困難者鼻飼或靜脈高營養,維持營養及水電解質平衡。
三、神經營養藥物:胞二磷膽鹼250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、鹼性成纖維細胞生長因子(bFGF)1600u 、肌注1-2次/d,美絡寧(三磷酸胞苷二鈉)20mg肌注,1次/d。
四、安坦2mg 3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運動神經元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。
五、併發症防治,防止關節強直攣縮。
堅持適當體育鍛練和理療,防止肺部感染。
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